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    9月29日,，基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病原生物學(xué)系劉超紅教授團(tuán)隊在國際著名血液病雜志-Blood上在線發(fā)表WAS患兒中記憶性B細(xì)胞免激活缺陷的研究進(jìn)展,，論文標(biāo)題為《WAS病人記憶性B細(xì)胞早期激活通過下調(diào)CD19的表達(dá)進(jìn)而受到抑制》（The early activation of memory B cells from Wiskott-Aldrich syndromepatients is suppressed by CD19 downregulation）。劉超紅教授為論文的主要通訊作者,。我校為通訊作者單位,，課題合作方為美國馬里蘭大學(xué)帕克分校宋文霞教授和重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院趙曉東教授領(lǐng)導(dǎo)的團(tuán)隊,。

    WAS是一種原發(fā)性免疫缺陷病（PID）,，其臨床癥狀表現(xiàn)為濕疹,、血小板減少、反復(fù)感染,，常伴發(fā)自身免疫性疾病和惡性腫瘤,。雖然WAS是一種罕見免疫缺陷疾病，但由于我國人口基數(shù)眾多,，現(xiàn)僅重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院診斷的WAS患兒數(shù)量已超過歐洲十國合作研究病例數(shù)量,，PID防治工作引起國家衛(wèi)計委的高度重視，并為此設(shè)立衛(wèi)生行業(yè)公益專項,。

盡管已知WAS患兒在記憶性B細(xì)胞的免疫應(yīng)答方面存在缺陷,，但其中的分子機(jī)制尚屬未知,。劉超紅教授團(tuán)隊通過收集大量WAS患兒的外周血單核細(xì)胞（PBMC）和高分辨率全反射熒光顯微鏡以及模擬體內(nèi)的膜抗原系統(tǒng)研究WAS患兒記憶性B細(xì)胞的早期激活分子機(jī)制。他們發(fā)現(xiàn)WAS患兒的記憶性B細(xì)胞在受到膜抗原刺激后不能像正常兒童那樣在記憶性B細(xì)胞擴(kuò)張,、B細(xì)胞受體（BCR）簇形成、BCR信號小體（BCR signalosome）招募等方面和初始B細(xì)胞相比有很大程度的增加,，而是停留在和初始B細(xì)胞相當(dāng)?shù)乃?。分子機(jī)理層面，他們發(fā)現(xiàn)BCR信號正向和負(fù)向的關(guān)鍵調(diào)控分子Btk和SHIP-1,，在WAS患兒的記憶性B細(xì)胞中是分別降低和上調(diào)的,，并且在WAS患兒記憶性B細(xì)胞中，Btk和SHIP-1和BCR的空間位置發(fā)生很大變化,。更深入的機(jī)理分析發(fā)現(xiàn)Btk的上游調(diào)控分子CD19,，其轉(zhuǎn)錄水平在WAS患兒的記憶性B細(xì)胞中是降低的。

該研究為深入了解WAS患兒在B細(xì)胞記憶性免疫應(yīng)答方面的缺陷提供深入的分子機(jī)理解釋,，并為WAS患兒的臨床治療提供理論支持,。該研究得到了國家自然科學(xué)基金青年科學(xué)基金項目和衛(wèi)生行業(yè)公益專項的支持。

    劉超紅教授主要研究方向為mTOR對B細(xì)胞功能的調(diào)節(jié)作用,、肌動蛋白調(diào)控因子對Treg和iNKT發(fā)育和功能的影響,、原發(fā)性免疫缺陷病淋巴細(xì)胞功能紊亂的機(jī)制研究、白血病淋巴細(xì)胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)異常機(jī)制研究,。（文圖/尹燕華）